遺伝性球状赤血球症

  どのような種類の疾病または

  ¬告して赤血球膜蛋白質に異常が発生する異常な赤血球の形をした赤の血液細胞が破壊され、かれら(溶血性(ようけつ) )病気です。遺伝性疾患の中で最も頻繁に溶血性疾患です。 5人口を10万人の頻度です。遺伝性疾患は、ご家族の歴史も見られるものではありません。

  ある原因は何か

  赤い血液細胞膜骨格形の物質(スペクトリン)欠損症が原因で、赤の血液細胞が球状(通常は楕円形)ともろいです。スペクトリン損失を病気の度を評価したが異なっています。

  ことが登場

  主な症状症状、貧血、黄疸(おudan ) 、脾臓( hizou )拡大します。

  溶血性貧血のせいでは、幼児の約半数が中軽度の貧血が見られるので、学校の費用を除外する年齢は多くの場合貧血です。

  1つの溶血性黄疸のためには、子供のころの約半分だけです。新生児黄疸の約30 %と、強い光療法が必要になります。時には交換輸血が必要になる場合は、診断を受けています。

  赤血球異常脾腫の停滞と崩壊のためには、幼児の50 %を、子供たちと古い百分の七五から九〇まで受け入れられ、数cmの大きさしかし、多くの穏健な傾向があるです。

  5番目の病気(デン先生kouhan ) (と呼ばれる病気のリンゴ) hitoparubouirusu b19溶血性貧血を引き起こす、感染症や、急速な進歩が急速に悪化し、その(攻撃無形) 、注意が必要です。

  あるウイルス感染症の増加は、溶血性脾臓ªマシンは非常に人気があるため、 5月の症状を悪化させる。加えて、胆石形成のために溶血性が高いの増加になることは、 10歳は、以下の5 % 、 20年の合併後は、胆石の50 %を超える。

  診断テストおよび

  の家族歴を持つ血液細胞の異常な赤と赤の血液細胞かどうかを判断浸透圧抵抗( shintou zeijaku atsu )スペクトリン赤血球膜診断テストと低下している。近年では、遺伝学的解析も行われ、その病気の原因とメカニズムが明確になりつつあります。

  治療法

  新生児黄疸の治療、光線療法や交換輸血が行われます。新生児の重症貧血、溶血性感染症のLEDを増加させると無形時間の攻撃は、輸血が必要です。しかし、頻繁に輸血が必要な場合は削除すると、脾臓(摘脾( teki私) )が必要な場合、これは有効な治療法です。

  ので本当に免疫脾臓に関連して、摘脾後、感染症問題が発生します。脾臓摘出した後は、幼児期の重症細菌感染症(特に肺炎球菌)での合併があるため、期間を5年間摘脾が良いとされています。しかし、近年、肺炎球菌の蘭h接種のために、約2年間しかし、摘脾を作る会社、特に深刻な場合があります。摘脾後、数年間の蘭h経口用の抗生物質が必要になります。

  通知

  重度の無形成性疾患どのように攻撃、胆石症かどうかは私œãプロセス)を決定する重要な要因です。重症感染症が発生したことを摘脾- œã 、 ðœè 、ビデオ、ますは、子供のころの周波数が低過ぎる。

  システム

  (執筆者:山崎正)